Die Pubertät scheint zunächst ganz normal zu verlaufen. Die Brust entwickelt sich, Scham- und Achselhaare wachsen, die Körperform verändert sich und äußerlich gibt es meist nichts, was darauf hindeutet, dass sich im Inneren des Körpers einige Geschlechtsorgane anders entwickelt haben. Nur eines passiert nicht: Die erste Regelblutung kommt nicht. Während Freundinnen längst über Menstruation, Tampons oder Periodenschmerzen sprechen, wartet ein Mädchen vielleicht Monat für Monat darauf, dass auch bei ihr die erste Blutung beginnt. Irgendwann entsteht die Frage, ob einfach nur etwas mehr Zeit benötigt wird oder ob ein anderer Grund dahintersteckt. Bei der anschließenden Untersuchung kann dann eine Diagnose fallen, von der viele Betroffene vorher noch nie gehört haben: das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom, meistens kurz MRKH-Syndrom genannt.
Beim MRKH-Syndrom haben sich die Gebärmutter und der obere Teil der Scheide bereits vor der Geburt nicht oder nicht vollständig entwickelt. Die Eierstöcke sind dagegen meistens vorhanden und funktionieren normal. Genau deshalb entwickelt sich der Körper während der Pubertät äußerlich ganz gewöhnlich. Die Eierstöcke bilden weibliche Hormone, die Brust wächst und auch Eisprünge können stattfinden. Trotzdem gibt es keine normale Monatsblutung, weil keine vollständig entwickelte Gebärmutter mit einer normalen Gebärmutterschleimhaut vorhanden ist, aus der monatlich Blut austreten könnte. Dieser Zusammenhang ist für viele Betroffene zunächst schwer zu verstehen, weil wir die Regelblutung so selbstverständlich mit weiblichen Hormonen verbinden. Beim MRKH-Syndrom fehlen aber normalerweise nicht die Hormone, sondern bestimmte innere Organe haben sich anders entwickelt.
Das Syndrom ist selten, aber keineswegs so selten, dass eine betroffene junge Frau damit allein wäre. Nach den Angaben internationaler Fachstellen kommt es ungefähr bei einer von 4.500 bis 5.000 weiblichen Geburten vor. Von außen ist die Besonderheit meistens nicht erkennbar, weshalb die Diagnose häufig erst im Jugendalter gestellt wird. Manche Betroffene kommen wegen der fehlenden ersten Periode zur Untersuchung, andere merken vorher, dass sich ein Tampon kaum oder gar nicht einführen lässt oder dass penetrativer Geschlechtsverkehr nicht so möglich ist wie erwartet.
Gerade die Diagnose in einer Lebensphase, in der Körper, Sexualität und das eigene Selbstbild ohnehin eine große Rolle spielen, kann sehr belastend sein. Plötzlich entstehen Fragen, über die sich eine Jugendliche vielleicht vorher noch nie Gedanken gemacht hat: Warum ist das passiert? Bin ich trotzdem eine ganz normale Frau? Kann ich Sex haben? Kann ich einen Orgasmus bekommen? Kann ich später eigene Kinder haben? Muss ich operiert werden? Funktionieren meine Hormone trotzdem? Komme ich irgendwann ganz normal in die Wechseljahre? Und warum hat niemand vorher etwas bemerkt? Viele dieser Fragen können heute gut beantwortet werden, und gerade deshalb ist es wichtig, MRKH nicht nur als „fehlende Gebärmutter“ zu erklären, sondern den gesamten Körper und das spätere Leben einer Betroffenen zu betrachten.
Gut zu wissen: Beim MRKH-Syndrom funktionieren die Eierstöcke meistens ganz normal. Deshalb entwickeln sich Brust und Körper während der Pubertät gewöhnlich wie bei anderen Frauen, weibliche Hormone werden produziert und auch Eisprünge können stattfinden. Die Regelblutung bleibt aus, weil keine normal entwickelte Gebärmutter vorhanden ist, aus der eine Monatsblutung entstehen könnte.
Was bedeutet Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom eigentlich?
Der lange Name geht auf mehrere Ärzte zurück, die diese besondere Entwicklung der weiblichen Geschlechtsorgane beschrieben haben. Im Alltag wird deshalb fast immer nur die Abkürzung MRKH verwendet. Medizinisch gehört das Syndrom zu den angeborenen Entwicklungsbesonderheiten der sogenannten Müller-Gänge. Diese Bezeichnung müssen Sie sich jedoch nicht merken, um zu verstehen, was passiert. Während der sehr frühen Entwicklung eines weiblichen Embryos entstehen aus bestimmten Anlagen später unter anderem die Gebärmutter, der Gebärmutterhals und der obere Teil der Scheide. Beim MRKH-Syndrom entwickeln sich diese Strukturen nicht vollständig.
Das bedeutet nicht bei jeder Frau exakt dasselbe. Bei manchen fehlt die Gebärmutter nahezu vollständig, bei anderen sind kleine Gebärmutterreste vorhanden. Ein normal entwickelter Gebärmutterhals fehlt in der Regel ebenfalls. Auch der obere Teil der Scheide ist nicht vollständig ausgebildet. Der untere Scheidenbereich entsteht jedoch während der Entwicklung aus einer anderen Körperanlage und kann deshalb vorhanden sein. Von außen sieht man normalerweise einen völlig unauffälligen Scheideneingang, dahinter endet der Scheidenkanal jedoch früher als gewöhnlich.
Deshalb ist die manchmal verwendete Aussage, eine Frau mit MRKH habe „keine Scheide“, nicht wirklich richtig und für Betroffene außerdem unnötig verletzend. Meistens ist ein Scheidenabschnitt vorhanden, er ist lediglich deutlich kürzer. Wie lang dieser Bereich ist und wie die inneren Organe genau aussehen, unterscheidet sich von Frau zu Frau. Genau deshalb sollte die individuelle Anatomie mit Ultraschall und gegebenenfalls einer Magnetresonanztomografie genau dargestellt werden, anstatt von einer allgemeinen Vorstellung auszugehen.
Warum sind die Eierstöcke trotzdem vorhanden?
Die Eierstöcke entstehen während der Entwicklung des Embryos aus einer anderen Anlage als Gebärmutter und oberer Scheidenabschnitt. Deshalb sind sie beim klassischen MRKH-Syndrom normalerweise vorhanden. Sie können etwas höher oder an einer ungewöhnlicheren Stelle im Becken liegen, funktionieren aber meistens ganz normal.
Das ist ein besonders wichtiger Punkt, weil die Eierstöcke die Hormone bilden, die während der Pubertät viele körperliche Veränderungen auslösen. Sie produzieren unter anderem Östrogen, wodurch sich die Brust entwickelt und der Körper die typischen weiblichen Veränderungen der Pubertät durchläuft. Gleichzeitig können in den Eierstöcken Eizellen heranreifen und Eisprünge stattfinden.
Eine Frau mit MRKH kann deshalb einen normalen hormonellen Zyklus haben, obwohl sie niemals eine klassische Regelblutung bekommt. Das wirkt auf den ersten Blick widersprüchlich, ist aber leicht zu verstehen, wenn man Eierstöcke und Gebärmutter getrennt betrachtet: Die Eierstöcke steuern einen großen Teil des hormonellen Zyklus, während die Gebärmutter das Organ ist, dessen Schleimhaut normalerweise monatlich aufgebaut und anschließend abgestoßen wird. Fehlt eine funktionsfähige Gebärmutter, fehlt diese sichtbare Blutung.
Kann man trotz MRKH einen monatlichen Zyklus haben?
Ja. Wenn die Eierstöcke normal funktionieren, können Eizellen heranreifen und Eisprünge stattfinden. Auch die Hormone können im Monatsverlauf schwanken. Deshalb berichten manche Frauen mit MRKH über Beschwerden oder Veränderungen, die sie regelmäßig ungefähr zur gleichen Zeit wahrnehmen. Dazu können beispielsweise Brustspannen, Stimmungsschwankungen, ein anderes Körpergefühl oder andere zyklusähnliche Beschwerden gehören.
Es gibt lediglich keine normale Monatsblutung, weil keine vollständig entwickelte Gebärmutter mit einer funktionierenden Gebärmutterschleimhaut vorhanden ist. Die Eizelle, die bei einem Eisprung freigesetzt wird, wird anschließend vom Körper wieder aufgenommen, wenn keine Befruchtung erfolgt.
Das ist später auch für den Kinderwunsch wichtig, denn die vorhandenen und funktionierenden Eierstöcke bedeuten, dass viele Frauen mit MRKH eigene Eizellen besitzen.
Warum wird MRKH häufig erst im Jugendalter entdeckt?
Vor der Pubertät gibt es meist überhaupt keinen Anlass zu vermuten, dass sich Gebärmutter und Scheide anders entwickelt haben. Die äußeren Geschlechtsorgane sehen normalerweise unauffällig aus. Auch die Brustentwicklung beginnt gewöhnlich und der Körper verändert sich, wie man es während der Pubertät erwartet. Ein Kind mit MRKH fühlt sich deshalb in der Regel nicht krank und zeigt keine typischen äußerlich sichtbaren Zeichen.
Erst wenn die erste Menstruation ausbleibt, obwohl die Pubertät ansonsten deutlich fortgeschritten ist, beginnt häufig die Untersuchung. Das medizinische Wort dafür lautet primäre Amenorrhoe, womit lediglich gemeint ist, dass die erste Regelblutung noch nie eingesetzt hat. MRKH ist eine wichtige mögliche Ursache dafür, wenn eine Jugendliche eine normale Brustentwicklung besitzt, aber trotzdem nicht menstruiert.
Manchmal fällt die Besonderheit sogar etwas früher auf, weil ein Mädchen versucht, einen Tampon einzuführen und merkt, dass dieser nicht richtig hineinpasst. Andere Frauen erfahren erst beim Versuch des ersten penetrativen Geschlechtsverkehrs, dass der Scheidenkanal kürzer ist als erwartet.
Natürlich bedeutet ein schwieriger Tampongebrauch nicht automatisch MRKH. Viele andere, deutlich häufigere Gründe können das Einführen erschweren. In Verbindung mit einer dauerhaft ausbleibenden ersten Regelblutung wird dieser Hinweis jedoch wichtiger.
Können trotzdem kleine Reste einer Gebärmutter vorhanden sein?
Ja, und genau dieser Punkt ist wichtig, weil der Begriff „fehlende Gebärmutter“ schnell den Eindruck erweckt, es sei grundsätzlich überhaupt kein Gebärmuttergewebe vorhanden. Tatsächlich finden sich bei vielen Frauen kleine sogenannte Gebärmutterhörner oder Gewebereste. Häufig haben diese keinerlei Funktion und verursachen keine Beschwerden.
Bei einem Teil der Betroffenen kann sich darin jedoch Gewebe befinden, das auf die monatlichen Hormonschwankungen reagiert. Vereinfacht gesagt kann dort ein kleiner Bereich vorhanden sein, der sich ähnlich wie Gebärmutterschleimhaut verhält. Weil aber kein normaler Gebärmutterhals und kein normaler Weg für eine Blutung nach außen vorhanden sind, kann daraus keine typische Regelblutung entstehen.
Dadurch können manche Frauen trotz fehlender Periode wiederkehrende Unterbauchschmerzen bekommen. Besonders Schmerzen, die ungefähr monatlich auftreten, sollten deshalb nicht einfach ignoriert werden. In seltenen Fällen kann sich außerdem Endometriose entwickeln. Wenn solche Beschwerden bestehen, kann ein MRT besonders hilfreich sein, weil damit kleine Gebärmutterreste besser erkannt werden können.
Warum manche Frauen mit MRKH Unterbauchschmerzen haben
Eine Frau mit MRKH kann selbstverständlich genauso Bauch- oder Unterbauchschmerzen bekommen wie jede andere Frau. Die fehlende Regelblutung bedeutet nicht, dass sämtliche gynäkologischen Beschwerden ausgeschlossen sind. Eierstöcke können beispielsweise Zysten entwickeln, eine Endometriose kann vorhanden sein und wie beschrieben können funktionierende Gebärmutterreste zyklische Schmerzen verursachen.
Gerade deshalb sollte eine bekannte MRKH-Diagnose niemals dazu führen, neue Beschwerden automatisch abzutun. Wenn plötzlich starke Schmerzen auftreten, wiederkehrend deutliche Unterbauchschmerzen bestehen oder Fieber und andere Beschwerden hinzukommen, sollte genauso nach einer Ursache gesucht werden wie bei anderen Frauen.
Es gibt unterschiedliche Formen des MRKH-Syndroms
Nicht bei jeder Betroffenen sind ausschließlich Gebärmutter und Scheide verändert. Deshalb wird häufig zwischen MRKH Typ 1 und MRKH Typ 2 unterschieden. Beim Typ 1 betrifft die angeborene Entwicklungsbesonderheit hauptsächlich Gebärmutter und oberen Scheidenbereich. Andere Organe sind gewöhnlich normal entwickelt.
Beim Typ 2 können zusätzlich andere angeborene Veränderungen auftreten. Besonders häufig betrifft das die Nieren und Harnwege. Eine Niere kann beispielsweise fehlen, an einer ungewöhnlichen Stelle liegen oder anders entwickelt sein. Darüber hinaus können bei manchen Betroffenen Veränderungen an Wirbelsäule oder Knochen vorkommen. Auch Hörstörungen werden beschrieben, während Herzveränderungen deutlich seltener sind.
Manchmal wird für eine ausgeprägtere Form mit zusätzlichen Veränderungen der Begriff MURCS-Assoziationverwendet. Für Betroffene ist dieser komplizierte Name jedoch weniger wichtig als die praktische Konsequenz: Nach der Diagnose sollte nicht nur die Gebärmutter untersucht werden. Besonders die Nieren gehören immer mit betrachtet.
Warum die Nieren bei MRKH so wichtig sind
Geschlechtsorgane und Harnwege entwickeln sich während der frühen Schwangerschaft in enger räumlicher und zeitlicher Beziehung. Deshalb kann eine Entwicklungsbesonderheit der Gebärmutter bei manchen Betroffenen gleichzeitig mit einer angeborenen Veränderung der Nieren vorkommen.
Eine Frau kann beispielsweise nur eine Niere besitzen und davon jahrelang überhaupt nichts merken, weil die vorhandene Niere die Arbeit übernimmt. Eine Niere kann auch weiter unten im Becken liegen oder anders geformt sein. Solche Veränderungen müssen nicht zwangsläufig Beschwerden verursachen, sollten aber bekannt sein.
Deshalb gehört nach einer sicheren MRKH-Diagnose normalerweise eine Untersuchung der Nieren und Harnwege zur weiteren Abklärung. Häufig kann bereits ein Ultraschall zeigen, ob beide Nieren vorhanden sind und wo sie liegen.
Was haben Wirbelsäule und Gehör mit MRKH zu tun?
Bei der ausgeprägteren Form des MRKH-Syndroms können zusätzlich Veränderungen des Skeletts vorkommen. Dazu gehören beispielsweise Veränderungen einzelner Wirbel oder eine seitliche Verkrümmung der Wirbelsäule. Manche Betroffene haben außerdem Hörprobleme.
Nicht jede Frau mit MRKH benötigt deshalb automatisch eine große Zahl aufwendiger Untersuchungen. Entscheidend ist die individuelle Situation. Wenn Hinweise auf weitere Entwicklungsbesonderheiten bestehen, kann gezielt genauer untersucht werden.
Gerade deshalb kann die Vorstellung in einem Zentrum sinnvoll sein, das regelmäßig Frauen mit MRKH betreut. Dort wird nicht nur die gynäkologische Anatomie betrachtet, sondern bei Bedarf auch mit Urologie, Radiologie, Humangenetik, Psychologie und anderen Fachbereichen zusammengearbeitet.
Wie wird MRKH festgestellt?
Die Untersuchung beginnt normalerweise mit einem ausführlichen Gespräch. Dabei wird unter anderem gefragt, wie die Pubertät verlaufen ist, ob sich die Brust normal entwickelt hat, ob jemals eine Menstruationsblutung stattgefunden hat und ob Unterbauchschmerzen bestehen. Auch Schwierigkeiten beim Einführen eines Tampons oder bei ersten sexuellen Erfahrungen können wichtige Hinweise sein.
Eine körperliche Untersuchung kann anschließend zeigen, wie weit der Scheidenkanal angelegt ist. Gerade bei Jugendlichen sollte dabei besonders behutsam vorgegangen werden. Nicht jede diagnostische Information rechtfertigt eine belastende Untersuchung, wenn dieselbe Frage auch mit Ultraschall oder MRT beantwortet werden kann.
Der Ultraschall ist häufig eine der ersten bildgebenden Untersuchungen. Damit kann geprüft werden, ob eine Gebärmutter sichtbar ist und wo sich die Eierstöcke befinden. Kleine Gebärmutterreste können allerdings schwer zu erkennen sein. Deshalb wird häufig zusätzlich ein MRT eingesetzt. Damit lässt sich die Anatomie sehr genau darstellen, ohne dass dafür operiert werden muss.
Auch Blutuntersuchungen können sinnvoll sein. Dabei kann überprüft werden, ob die Eierstöcke hormonell normal arbeiten, und andere Ursachen der fehlenden Regelblutung können ausgeschlossen werden.
Warum manchmal auch die Chromosomen untersucht werden
Beim typischen MRKH-Syndrom liegt normalerweise ein weiblicher Chromosomensatz mit 46,XX vor. Eine Chromosomenuntersuchung kann dennoch zur Abklärung gehören, weil es andere seltene körperliche Entwicklungen gibt, bei denen ebenfalls keine Gebärmutter vorhanden ist und eine Person äußerlich weiblich aussieht.
Ein wichtiges Beispiel ist die vollständige Androgeninsensitivität. Dabei sieht die körperliche Entwicklung äußerlich ebenfalls weiblich aus, die zugrunde liegende Entwicklung ist jedoch eine völlig andere als beim MRKH-Syndrom. Deshalb ist es wichtig, nicht allein aufgrund einer fehlenden Gebärmutter automatisch MRKH anzunehmen.
Für die betroffene Frau bedeutet das nicht, dass Ärzte an ihrer Weiblichkeit zweifeln. Es geht schlicht darum, unterschiedliche Ursachen voneinander zu unterscheiden, weil Beratung und medizinische Betreuung davon abhängen.
Ist MRKH erblich?
Die genaue Ursache des MRKH-Syndroms ist noch nicht vollständig geklärt. Bei den meisten Betroffenen gibt es kein einfaches einzelnes Gen, mit dem sich die gesamte Entwicklung erklären ließe. Gleichzeitig wurden Familien beschrieben, in denen ähnliche Veränderungen mehrfach vorkamen, und moderne genetische Untersuchungen haben verschiedene genetische Veränderungen gefunden, die bei einem Teil der Frauen beteiligt sein können.
Deshalb ist MRKH nicht mit einer klassischen einfachen Erbkrankheit vergleichbar, bei der ein einziges bestimmtes Gen automatisch zur Erkrankung führt. Wahrscheinlich können verschiedene genetische und entwicklungsbiologische Faktoren beteiligt sein.
Wenn mehrere Familienmitglieder betroffen sind oder neben MRKH weitere angeborene Veränderungen bestehen, kann eine humangenetische Beratung sinnvoll sein.
Hat die Mutter während der Schwangerschaft etwas falsch gemacht?
Diese Sorge haben erstaunlich viele Familien, sobald eine angeborene Besonderheit festgestellt wird. Eltern beginnen rückblickend zu überlegen, ob Medikamente, Ernährung, Stress, Sport oder irgendeine Situation während der Schwangerschaft verantwortlich gewesen sein könnten.
Für das typische MRKH-Syndrom gibt es keinen Grund, der Mutter eine solche Verantwortung zuzuschreiben. Die Entwicklungsbesonderheit entsteht sehr früh und lässt sich nicht damit erklären, dass die Mutter etwas gegessen, nicht gegessen, gearbeitet oder sich falsch verhalten hätte.
Gerade nach der Diagnose sollte dieser Punkt klar ausgesprochen werden, weil Schuldgefühle weder medizinisch begründet noch hilfreich sind.
Hat eine Frau mit MRKH zu wenig weibliche Hormone?
Normalerweise nicht. Die funktionierenden Eierstöcke produzieren weibliche Hormone, weshalb die Pubertät meist vollständig und äußerlich unauffällig abläuft.
Eine Hormonbehandlung ist deshalb nicht automatisch notwendig, nur weil keine Regelblutung vorhanden ist. Das unterscheidet MRKH deutlich von anderen Ursachen, bei denen die Menstruation aufgrund einer fehlenden oder eingeschränkten Eierstockfunktion ausbleibt.
Natürlich kann eine Frau mit MRKH zusätzlich eine hormonelle Erkrankung bekommen, genauso wie jede andere Frau. Diese wäre dann aber eine zusätzliche Erkrankung und nicht automatisch Teil des MRKH-Syndroms.
Kommen Frauen mit MRKH in die Wechseljahre?
Ja. Die Wechseljahre werden in erster Linie durch die zunehmende Alterung der Eierstöcke bestimmt und nicht dadurch, ob eine Gebärmutter vorhanden ist. Wenn die Eierstockfunktion im späteren Leben nachlässt, verändert sich auch bei einer Frau mit MRKH die Hormonproduktion.
Deshalb können typische Wechseljahresbeschwerden wie Hitzewallungen, Schlafstörungen oder Veränderungen der Schleimhäute auftreten. Lediglich das sonst bekannte Zeichen „Die Regelblutung hört auf“ kann natürlich nicht beobachtet werden, weil bereits vorher keine Menstruation vorhanden war.
Wann die Wechseljahre beginnen, kann deshalb eher anhand des Alters, möglicher Beschwerden und bei Bedarf anhand weiterer Untersuchungen eingeschätzt werden.
Ist eine Frau mit MRKH trotzdem eine ganz normale Frau?
Diese Frage wirkt vielleicht aus medizinischer Sicht ungewöhnlich, wird von Betroffenen nach der Diagnose aber sehr häufig gestellt. Besonders eine junge Frau kann die Information „Sie haben keine normal entwickelte Gebärmutter“ zunächst so verstehen, als fehle ihr etwas, das ihre Weiblichkeit bestimmt.
Das MRKH-Syndrom beschreibt jedoch die Entwicklung bestimmter innerer Organe. Beim klassischen MRKH sind die äußeren Geschlechtsorgane weiblich entwickelt, die Eierstöcke funktionieren, weibliche Hormone werden produziert und der Chromosomensatz ist gewöhnlich 46,XX.
Ob eine Frau eine Gebärmutter besitzt, entscheidet nicht darüber, ob sie eine Frau ist.
Trotzdem wäre es falsch, die psychische Bedeutung der Diagnose kleinzureden. Eine Jugendliche kann rational verstehen, dass sie eine Frau ist, und sich trotzdem plötzlich „anders“ oder unvollständig fühlen. Gerade deshalb ist ein einfühlsamer Umgang mit der Diagnose genauso wichtig wie die medizinische Behandlung.
Kann man mit MRKH sexuelle Lust empfinden?
Ja. Die Klitoris und die äußeren empfindlichen Geschlechtsorgane sind beim klassischen MRKH-Syndrom normalerweise vollständig entwickelt. Die Fähigkeit, sexuelle Erregung und einen Orgasmus zu erleben, hängt nicht davon ab, ob eine Gebärmutter vorhanden ist.
Eine Frau mit MRKH kann deshalb sexuelle Lust, Erregung und Orgasmus erleben. Die besondere Anatomie betrifft in erster Linie die Länge des Scheidenkanals und damit eventuell penetrativen Geschlechtsverkehr.
Gerade deshalb sollte Sexualität nicht ausschließlich mit Penetration gleichgesetzt werden. Die Klitoris ist eines der wichtigsten Organe für weibliche sexuelle Empfindung und liegt außerhalb der Gebärmutter. Eine fehlende Gebärmutter bedeutet also keineswegs eine fehlende sexuelle Empfindungsfähigkeit.
Kann penetrativer Geschlechtsverkehr möglich sein?
Ja. Wenn der vorhandene Scheidenkanal sehr kurz ist, kann penetrativer Geschlechtsverkehr zunächst schwierig oder nicht möglich sein. Dafür gibt es heute verschiedene Möglichkeiten.
In vielen Fällen kann der vorhandene Scheidenbereich ohne Operation langsam verlängert werden. Dabei kommen spezielle glatte Dilatatoren zum Einsatz, mit denen über einen längeren Zeitraum vorsichtig Druck auf das Gewebe ausgeübt wird. Der Körper kann darauf reagieren und der Scheidenkanal kann sich nach und nach verlängern.
Das geschieht nicht innerhalb weniger Tage und sollte nicht unter Schmerzen erzwungen werden. Viel wichtiger als Geschwindigkeit ist, dass die Frau selbst dazu bereit ist und weiß, wie die Behandlung richtig durchgeführt wird.
Wie funktioniert eine Scheidenverlängerung ohne Operation?
Bei der sogenannten Dilatationsbehandlung werden unterschiedlich große glatte Dilatatoren verwendet. Diese werden regelmäßig vorsichtig am Ende des vorhandenen Scheidenkanals angesetzt. Durch wiederholten sanften Druck kann sich das Gewebe langsam dehnen und verlängern.
Viele Frauen erreichen damit einen Scheidenkanal, der penetrativen Geschlechtsverkehr ermöglicht, ohne dass eine Operation notwendig wird. Deshalb gilt diese Behandlung in vielen internationalen Empfehlungen als erste Möglichkeit, wenn eine Frau eine Scheidenverlängerung wünscht.
Wichtig ist dabei das Wort wünscht. Die Diagnose MRKH bedeutet nicht, dass eine Jugendliche unmittelbar nach der Diagnose mit einer solchen Behandlung beginnen muss.
Muss jede Frau mit MRKH ihre Scheide verlängern lassen?
Nein. Es gibt keinen medizinischen Grund, einen Scheidenkanal nur deshalb zu verlängern, damit die Anatomie möglichst einem Durchschnitt entspricht.
Eine solche Behandlung wird vor allem dann relevant, wenn eine Frau selbst penetrativen Geschlechtsverkehr wünscht. Gerade Jugendliche sollten nach der Diagnose nicht das Gefühl bekommen, sie müssten ihren Körper sofort verändern, damit er für zukünftige Sexualität „funktioniert“.
Die Entscheidung kann später getroffen werden, wenn die Betroffene emotional bereit ist und selbst einen entsprechenden Wunsch hat.
Wann kommt eine Operation infrage?
Wenn eine Dilatationsbehandlung nicht gewünscht wird, nicht erfolgreich ist oder aus individuellen Gründen nicht möglich erscheint, kann ein Scheidenkanal auch operativ angelegt werden. Dafür gibt es verschiedene Operationsverfahren.
Eine solche künstlich angelegte Scheide wird Neovagina genannt. Welches Verfahren geeignet ist, hängt von der individuellen Anatomie und der Erfahrung des behandelnden Zentrums ab.
Eine Operation ist jedoch nicht einfach eine schnelle Alternative, nach der anschließend nichts mehr getan werden muss. Je nach Verfahren muss die Neovagina nach der Operation regelmäßig mit Dilatatoren offen gehalten werden, insbesondere solange noch kein regelmäßiger penetrativer Geschlechtsverkehr stattfindet.
Gerade deshalb sollten solche Operationen möglichst in spezialisierten Zentren durchgeführt und ausführlich besprochen werden.
Kann eine Neovagina später normal funktionieren?
Für viele Frauen kann nach einer erfolgreichen Dilatationsbehandlung oder Operation ein Scheidenkanal entstehen, der penetrativen Geschlechtsverkehr ermöglicht. Auch sexuelle Lust und Orgasmus können möglich sein, weil die entscheidenden äußeren Nerven- und Sinnesstrukturen beim klassischen MRKH ohnehin vorhanden sind.
Dabei sollte ein Behandlungserfolg allerdings nicht ausschließlich danach beurteilt werden, wie viele Zentimeter der Scheidenkanal misst. Sexualität besteht aus wesentlich mehr als Anatomie. Vertrauen in den eigenen Körper, Entspannung, Partnerschaft, Kommunikation und die persönliche Einstellung spielen eine mindestens ebenso große Rolle.
Eine anatomisch erfolgreiche Behandlung löst deshalb nicht automatisch jede Unsicherheit. Manche Frauen profitieren zusätzlich von psychologischer Begleitung oder einer spezialisierten Beckenbodenphysiotherapie.
Warum Beckenbodenphysiotherapie hilfreich sein kann
Der Beckenboden kann gerade rund um eine Dilatationsbehandlung oder bei Schmerzen während Penetrationsversuchen eine wichtige Rolle spielen. Manche Frauen spannen aus Unsicherheit oder Angst den Beckenboden unbewusst stark an, wodurch das Einführen eines Dilatators oder später penetrativer Sex zusätzlich erschwert werden kann.
Eine spezialisierte Beckenbodenphysiotherapie kann helfen, die Muskulatur besser wahrzunehmen und zu lernen, sie nicht nur anzuspannen, sondern auch bewusst zu entspannen. Das ist besonders wichtig, weil ein Beckenboden nicht einfach möglichst kräftig sein muss, sondern kontrolliert reagieren sollte.
Kann eine Frau mit MRKH einen Orgasmus bekommen?
Ja. Eine fehlende Gebärmutter verhindert keinen Orgasmus. Die Klitoris, die äußeren Geschlechtsorgane und die für sexuelle Empfindung wichtigen Nerven sind beim typischen MRKH-Syndrom vorhanden.
Natürlich können einzelne Frauen trotzdem Schwierigkeiten mit Erregung oder Orgasmus haben. Häufig spielen dabei jedoch nicht ausschließlich körperliche Faktoren eine Rolle. Angst, Scham, Unsicherheit gegenüber dem eigenen Körper, Schmerzen oder belastende Erfahrungen nach der Diagnose können Sexualität erheblich beeinflussen.
Deshalb sollte eine Frau nicht mit dem Satz abgespeist werden, anatomisch sei doch alles in Ordnung. Sexualität ist körperlich und emotional zugleich.
Warum die Diagnose psychisch so belastend sein kann
Stellen Sie sich vor, Sie gehen als Jugendliche zu einer gynäkologischen Untersuchung, weil Ihre erste Periode nicht gekommen ist, und erfahren anschließend, dass Ihre Gebärmutter nicht normal entwickelt ist, Ihre Scheide kürzer angelegt wurde und Sie später eine Schwangerschaft nicht auf gewöhnlichem Weg austragen können. Selbst wenn Kinderwunsch und Sexualität zu diesem Zeitpunkt überhaupt noch keine Rolle in Ihrem Leben spielen, werden Ihnen innerhalb eines einzigen Gespräches plötzlich Informationen über Ihre gesamte mögliche Zukunft gegeben.
Das kann überwältigend sein. Manche Betroffene reagieren mit Traurigkeit, andere mit Wut oder Unglauben. Einige ziehen sich zurück oder schämen sich für ihren Körper. Wieder andere möchten möglichst schnell alles über die Diagnose wissen.
Es gibt keine „richtige“ Reaktion. Wichtig ist vielmehr, dass eine Frau genügend Zeit bekommt und nicht unmittelbar nach der Diagnose Entscheidungen über Operationen, Sexualität oder Kinderwunsch treffen muss.
Warum psychologische Unterstützung kein Zeichen dafür ist, dass man die Diagnose „nicht verkraftet“
Psychologische Begleitung bedeutet bei MRKH nicht, dass eine Betroffene besonders schwach oder psychisch krank wäre. Die Diagnose betrifft Körperbild, Sexualität, Partnerschaft, Fruchtbarkeit und Zukunftsvorstellungen gleichzeitig. Es wäre eher ungewöhnlich, wenn all das keinerlei emotionale Reaktion auslösen würde.
Ein Gespräch mit einer psychologisch geschulten Person kann helfen, Gedanken zu sortieren und die Diagnose Schritt für Schritt in das eigene Leben einzuordnen. Ebenso hilfreich kann der Kontakt zu anderen Frauen mit MRKH sein. Viele Fragen über Partnerschaft, erste sexuelle Erfahrungen oder den Umgang mit der Diagnose lassen sich im Gespräch mit anderen Betroffenen oft offener besprechen als in einer kurzen medizinischen Sprechstunde.
Muss man einem Partner von MRKH erzählen?
Es gibt keine allgemeine Vorschrift dafür, wann und wem eine Frau ihre Diagnose mitteilen muss. Gerade vor penetrativem Geschlechtsverkehr kann eine Erklärung jedoch hilfreich sein, wenn die Scheide kürzer ist oder bestimmte Situationen unangenehm sind.
Viele Frauen haben zunächst große Angst vor der Reaktion eines Partners. Sie befürchten Ablehnung oder die Frage, ob sie „anders“ seien. Gleichzeitig berichten viele Betroffene, dass eine vertrauensvolle Beziehung und eine offene Erklärung erheblich entlasten können.
Wann der richtige Zeitpunkt ist, bleibt eine persönliche Entscheidung.
Kann eine Frau mit MRKH schwanger werden?
Ohne funktionsfähige Gebärmutter kann eine Frau mit klassischem MRKH eine Schwangerschaft nicht auf gewöhnliche Weise im eigenen Körper austragen. Genau diese Nachricht ist für viele Betroffene einer der schwierigsten Teile der Diagnose.
Wichtig ist jedoch die Ergänzung: Die Eierstöcke funktionieren meistens, weshalb häufig eigene Eizellen vorhanden sind. Das MRKH-Syndrom bedeutet deshalb nicht automatisch, dass eine Frau genetisch keine eigenen Kinder haben kann.
Eizellen können im Rahmen einer Kinderwunschbehandlung hormonell herangereift, aus dem Eierstock entnommen und anschließend im Labor befruchtet werden.
Was bedeutet das für einen genetisch eigenen Kinderwunsch?
In Ländern, in denen eine Schwangerschaft durch eine andere Frau rechtlich erlaubt ist, können Embryonen aus den eigenen Eizellen einer Frau mit MRKH in die Gebärmutter einer sogenannten Gestationsträgerin eingesetzt werden. Das Kind kann dadurch genetisch von der Frau mit MRKH und dem jeweiligen biologischen Vater abstammen.
Für Deutschland ist jedoch wichtig, dass eine solche Leihmutterschaft beziehungsweise Ersatzmutterschaft nach der derzeitigen Rechtslage nicht erlaubt ist. Entsprechende medizinische Behandlungen und Vermittlungen sind gesetzlich eingeschränkt beziehungsweise verboten.
Für Betroffene bedeutet das, dass medizinisch mögliche Verfahren nicht automatisch im eigenen Land rechtlich verfügbar sind.
Adoption und Pflegeelternschaft sind weitere Wege
Ein Kinderwunsch bedeutet für verschiedene Menschen Unterschiedliches. Für manche Frauen ist ein genetisch eigenes Kind besonders wichtig, andere können sich Adoption oder Pflegeelternschaft vorstellen.
Gerade bei einer Diagnose im Jugendalter ist allerdings wichtig, diesen Teil nicht sofort zum Mittelpunkt des gesamten Lebens zu machen. Eine 15- oder 16-Jährige muss nicht heute entscheiden, welchen Weg sie vielleicht mit 30 Jahren gehen möchte.
Sie sollte lediglich wissen, dass MRKH nicht automatisch bedeutet, dass Elternschaft ausgeschlossen ist.
Was ist eine Gebärmuttertransplantation?
Eine der bemerkenswertesten Entwicklungen der vergangenen Jahre ist die Gebärmuttertransplantation. Dabei wird einer Frau, die keine funktionsfähige Gebärmutter besitzt, ein Spenderorgan transplantiert. Frauen mit MRKH gehören zu den wichtigsten möglichen Empfängerinnen eines solchen Verfahrens.
Nach der Transplantation muss das Immunsystem mit Medikamenten gebremst werden, damit der Körper die fremde Gebärmutter nicht abstößt. Eine Schwangerschaft entsteht anschließend nicht auf natürlichem Weg. Weil keine funktionierenden Eileiter transplantiert werden, müssen zuvor Eizellen gewonnen und im Labor befruchtet werden. Die entstandenen Embryonen können später in die transplantierte Gebärmutter eingesetzt werden.
Inzwischen wurden weltweit zahlreiche Kinder nach solchen Transplantationen geboren. Damit wurde erstmals tatsächlich möglich, dass Frauen ohne angeborene Gebärmutter eine Schwangerschaft selbst austragen können.
Warum eine Gebärmuttertransplantation trotzdem keine einfache Behandlung ist
So beeindruckend diese Entwicklung ist, handelt es sich weiterhin um ein sehr aufwendiges medizinisches Verfahren. Die Empfängerin benötigt eine große Operation und anschließend Medikamente gegen die Abstoßung des Organs. Auch die Schwangerschaft wird besonders eng überwacht.
Die Geburt erfolgt normalerweise per Kaiserschnitt. Häufig bleibt die transplantierte Gebärmutter außerdem nicht lebenslang im Körper. Wenn der Kinderwunsch abgeschlossen ist, kann sie wieder entfernt werden, damit die Medikamente gegen die Abstoßung beendet werden können.
Eine Gebärmuttertransplantation ist deshalb keine einfache Standardtherapie, sondern eine hochspezialisierte Behandlung, die nur für ausgewählte Patientinnen an spezialisierten Zentren infrage kommt.
Bleiben die eigenen Eierstöcke bei einer Gebärmuttertransplantation wichtig?
Ja. Gerade weil die eigenen Eierstöcke beim MRKH-Syndrom häufig normal funktionieren, können daraus Eizellen für eine künstliche Befruchtung gewonnen werden. Diese werden im Labor befruchtet und die Embryonen später in die transplantierte Gebärmutter übertragen.
Die transplantierte Gebärmutter ersetzt also das Organ, in dem die Schwangerschaft ausgetragen wird. Sie ersetzt nicht die Eierstöcke.
Muss eine Frau mit MRKH verhüten?
Wenn keine funktionsfähige Gebärmutter vorhanden ist, kann auf natürlichem Weg keine Schwangerschaft im eigenen Körper entstehen. Eine klassische Schwangerschaftsverhütung ist deshalb für diesen Zweck normalerweise nicht notwendig.
Das bedeutet jedoch nicht, dass Schutz beim Sex überflüssig wäre. Sexuell übertragbare Infektionen wie Chlamydien, Gonorrhoe, Herpes, HIV oder HPV können selbstverständlich auch eine Frau mit MRKH betreffen.
Ein Kondom kann deshalb weiterhin zum Schutz vor Infektionen sinnvoll sein.
Ist die HPV-Impfung bei MRKH trotzdem wichtig?
Ja. HPV betrifft nicht ausschließlich den Gebärmutterhals. Bestimmte HPV-Typen können auch Veränderungen an Vulva, Scheide und anderen Bereichen verursachen.
Dass eine Frau keinen normal entwickelten Gebärmutterhals besitzt, macht die HPV-Impfung deshalb nicht grundsätzlich überflüssig.
Braucht man ohne Gebärmutterhals einen PAP-Abstrich?
Wenn tatsächlich kein Gebärmutterhals vorhanden ist, kann dort selbstverständlich auch kein klassischer PAP-Abstrich durchgeführt werden. Eine routinemäßige Gebärmutterhalskrebs-Vorsorge ist in dieser Form dann nicht notwendig.
Das bedeutet aber nicht, dass gynäkologische Betreuung insgesamt überflüssig wäre. Vulva, Scheide beziehungsweise Neovagina, Eierstöcke und Harnwege können weiterhin Beschwerden oder Erkrankungen entwickeln.
Je nachdem, wie die individuelle Anatomie aussieht und ob eine Neovagina angelegt wurde, können sich die Empfehlungen zur Nachsorge unterscheiden.
Warum ein eigener medizinischer Befund hilfreich sein kann
MRKH ist selten. Deshalb kann es passieren, dass eine Ärztin oder ein Arzt außerhalb eines spezialisierten Zentrums nur wenig Erfahrung damit besitzt.
Es kann deshalb hilfreich sein, eine kurze medizinische Zusammenfassung aufzubewahren, in der steht, welche anatomischen Strukturen vorhanden sind, ob Gebärmutterreste bestehen, wo sich die Eierstöcke befinden und ob beispielsweise eine Nierenveränderung bekannt ist.
Gerade bei späteren Untersuchungen, Operationen oder Notfallsituationen kann das Missverständnisse vermeiden.
Können die Eierstöcke trotz MRKH krank werden?
Ja. Weil Eierstöcke vorhanden sind, können sie grundsätzlich dieselben Veränderungen entwickeln wie bei anderen Frauen. Dazu gehören beispielsweise Zysten.
Eine Frau mit MRKH sollte starke neue Unterbauchschmerzen deshalb nicht automatisch mit dem Gedanken ignorieren, dass ohne Gebärmutter „gynäkologisch nichts passieren könne“.
Auch bei MRKH gibt es gynäkologische Beschwerden, die untersucht werden sollten.
Kann Endometriose trotz MRKH vorkommen?
Auch das ist möglich. Besonders wenn kleine Gebärmutterreste mit hormonell aktivem Schleimhautgewebe vorhanden sind, können endometrioseähnliche beziehungsweise echte Endometrioseherde entstehen.
Das ist zwar nicht bei jeder Betroffenen der Fall, erklärt aber, warum regelmäßig wiederkehrende Beckenschmerzen trotz fehlender Menstruation ernst genommen werden sollten.
Eine genaue Bildgebung kann dabei helfen zu erkennen, ob funktionierende Gebärmutterreste vorhanden sind.
Verschlechtert sich MRKH mit zunehmendem Alter?
MRKH ist eine angeborene Besonderheit und keine Erkrankung, die sich langsam durch den Körper ausbreitet. Gebärmutter und Scheide entwickeln sich also nicht jedes Jahr weiter zurück.
Was sich verändert, ist vielmehr die Bedeutung der Diagnose in unterschiedlichen Lebensphasen. Als Jugendliche beschäftigt vielleicht vor allem die Frage, warum keine Periode kommt. Später stehen eventuell Sexualität und Partnerschaft im Vordergrund. Danach kann Kinderwunsch wichtig werden und irgendwann treten die Wechseljahre hinzu.
Deshalb kann dieselbe Diagnose im Alter von 16 eine völlig andere Bedeutung haben als mit 30 oder 50 Jahren.
Warum die Behandlung nicht direkt nach der Diagnose beginnen muss
Eine der wichtigsten Entwicklungen im Umgang mit MRKH besteht darin, dass nicht mehr automatisch versucht werden sollte, möglichst schnell eine „normale“ Scheide herzustellen. Gerade eine Jugendliche, die gerade erst von ihrer Diagnose erfahren hat, benötigt vielleicht zunächst überhaupt keine körperliche Behandlung.
Sie braucht vor allem Zeit, verständliche Informationen und die Möglichkeit, Fragen zu stellen.
Eine Scheidenverlängerung oder Operation sollte nicht deshalb erfolgen, weil andere Menschen glauben, sie müsse irgendwann penetrativen Geschlechtsverkehr haben. Sie sollte stattfinden, wenn die betroffene Frau selbst einen entsprechenden Wunsch hat und emotional bereit dafür ist.
Warum MRKH in einem spezialisierten Zentrum betreut werden sollte
Weil das Syndrom mehrere Bereiche gleichzeitig betreffen kann. Es geht nicht nur um eine verkürzte Scheide. Es geht um mögliche Gebärmutterreste, Eierstöcke, Nieren, eventuell Wirbelsäule und Gehör, Sexualität, Kinderwunsch und die psychische Verarbeitung der Diagnose.
Ein spezialisiertes Zentrum kann diese Themen besser miteinander verbinden. In Deutschland gibt es beispielsweise an der Universitäts-Frauenklinik Tübingen ein Zentrum für seltene genitale Fehlbildungen der Frau, in dem MRKH zu den betreuten Erkrankungen gehört.
Das bedeutet nicht, dass jede Untersuchung ausschließlich dort stattfinden muss. Gerade für die Erstdiagnose, Behandlungsplanung oder eine zweite Meinung kann die Erfahrung eines solchen Zentrums jedoch wertvoll sein.
Was Sie nach einer neuen MRKH-Diagnose wissen sollten
Nach der Diagnose muss nicht sofort alles entschieden werden. Zunächst sollte möglichst genau bekannt sein, wie Ihre persönliche Anatomie aussieht. Gibt es Gebärmutterreste? Enthalten diese eventuell funktionierendes Gewebe? Wo liegen die Eierstöcke? Sind beide Nieren vorhanden? Gibt es Hinweise auf Veränderungen der Wirbelsäule oder andere Begleitbefunde?
Danach können die Fragen Schritt für Schritt besprochen werden, die für Ihr derzeitiges Leben wirklich wichtig sind. Für eine Jugendliche kann das zunächst ausschließlich bedeuten, zu verstehen, warum keine Periode kommt. Eine Scheidenverlängerung oder Kinderwunschmedizin kann viele Jahre später relevant werden.
Eine MRKH-Diagnose verlangt keine sofortige Lebensplanung.
Was MRKH ausdrücklich nicht bedeutet
Das MRKH-Syndrom bedeutet nicht, dass grundsätzlich keine Eierstöcke vorhanden sind oder keine weiblichen Hormone gebildet werden. Es bedeutet nicht, dass eine Frau keine sexuelle Lust oder keinen Orgasmus erleben kann, und es bedeutet auch nicht automatisch, dass eine Operation notwendig ist. Ebenso wenig bedeutet die Diagnose, dass eine Frau niemals genetisch eigene Kinder haben kann. Da die Eierstöcke häufig funktionieren, können eigene Eizellen vorhanden sein.
MRKH bedeutet auch nicht, dass eine Frau „weniger weiblich“ wäre, weil eine Gebärmutter fehlt. Und die Diagnose bedeutet nicht, dass die Mutter während der Schwangerschaft etwas falsch gemacht hat.
Was tatsächlich anders ist, lässt sich viel genauer und weniger verletzend beschreiben: Bestimmte innere Geschlechtsorgane haben sich während der frühen Entwicklung vor der Geburt nicht vollständig ausgebildet. Daraus entstehen reale körperliche Folgen wie die fehlende Regelblutung, ein kürzerer Scheidenkanal und die fehlende Möglichkeit, ohne eine funktionsfähige Gebärmutter eine Schwangerschaft auszutragen. Gleichzeitig bleiben viele andere Bereiche des weiblichen Körpers vollkommen erhalten.
Welche Aussagen über MRKH besonders verletzend und gleichzeitig falsch sein können
Sätze wie „Sie haben keine richtige Scheide“, „Sie sind unfruchtbar und können niemals Kinder haben“ oder „Das muss unbedingt operiert werden“ reduzieren die Diagnose auf das, was vermeintlich fehlt, und vermitteln gleichzeitig teilweise ein medizinisch zu einfaches Bild.
Eine bessere Erklärung lautet: Ihre Eierstöcke funktionieren sehr wahrscheinlich, Ihr Körper produziert weibliche Hormone und Ihre äußeren Geschlechtsorgane sind normal entwickelt. Gebärmutter, Gebärmutterhals und der obere Teil der Scheide haben sich vor Ihrer Geburt jedoch nicht vollständig entwickelt. Deshalb bekommen Sie keine klassische Regelblutung und können ohne eine funktionsfähige Gebärmutter keine Schwangerschaft auf gewöhnliche Weise austragen. Wenn Sie später penetrativen Geschlechtsverkehr möchten, gibt es verschiedene Möglichkeiten, einen funktionellen Scheidenkanal zu schaffen. Wenn Sie später Kinder möchten, können Ihre eigenen Eizellen möglicherweise genutzt werden und auch die Möglichkeiten der Fortpflanzungsmedizin entwickeln sich weiter.
Der Befund verändert sich durch diese Worte nicht. Aber für die Frau, die ihn gerade hört, kann die Art der Erklärung einen gewaltigen Unterschied machen.
Fazit: MRKH verändert einen Teil der Anatomie – aber nicht die gesamte Frau
Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom beginnt nicht erst in der Pubertät. Die besondere Entwicklung von Gebärmutter und Scheide besteht bereits seit der Zeit vor der Geburt. Bemerkt wird sie meist erst viele Jahre später, weil der übrige Körper sich zunächst völlig unauffällig entwickelt. Die Eierstöcke funktionieren normalerweise, weibliche Hormone werden produziert, die Brust entwickelt sich und von außen lässt sich nicht erkennen, dass die Gebärmutter fehlt oder nur als kleiner Rest vorhanden ist. Erst wenn die erste Regelblutung ausbleibt, beginnt häufig die Suche nach einer Erklärung.
Der wichtigste Zusammenhang ist dabei erstaunlich einfach: Die fehlende Periode bedeutet beim MRKH-Syndrom normalerweise nicht, dass dem Körper weibliche Hormone fehlen. Vielmehr gibt es keine normal entwickelte Gebärmutter mit einer entsprechenden Schleimhaut, aus der eine Regelblutung entstehen könnte. Die Eierstöcke können trotzdem Eizellen bilden, Eisprünge können stattfinden und später treten auch die Wechseljahre auf, weil diese durch die Eierstockfunktion bestimmt werden.
Auch die Scheide fehlt nicht einfach vollständig. Meist besteht ein kürzerer Scheidenabschnitt. Wenn eine Frau später penetrativen Geschlechtsverkehr möchte, kann dieser Bereich häufig ohne Operation langsam verlängert werden. Eine operative Anlage einer Neovagina ist ebenfalls möglich, sollte aber nicht automatisch erfolgen und schon gar nicht nur deshalb, weil eine junge Frau eine bestimmte Vorstellung von „normaler“ Anatomie erfüllen soll. Zeitpunkt und Art einer Behandlung sollten sich an der betroffenen Frau und ihren eigenen Wünschen orientieren.
Ebenso wichtig ist, nach möglichen Begleitveränderungen zu suchen. Besonders die Nieren sollten untersucht werden, weil bei einem Teil der Frauen gleichzeitig angeborene Veränderungen der Nieren oder Harnwege vorhanden sind. Je nach Form des MRKH können auch Wirbelsäule, Knochen oder Gehör betroffen sein.
Beim Kinderwunsch ist die Situation differenzierter, als der Satz „Sie können keine Kinder bekommen“ vermuten lässt. Eine Schwangerschaft kann ohne funktionsfähige Gebärmutter nicht auf gewöhnlichem Weg selbst ausgetragen werden. Viele Frauen besitzen jedoch funktionierende Eierstöcke und damit eigene Eizellen. In anderen Ländern kann eine Schwangerschaft durch eine Gestationsträgerin möglich sein, während Leihmutterschaft in Deutschland derzeit nicht erlaubt ist. Darüber hinaus hat die Entwicklung der Gebärmuttertransplantation inzwischen gezeigt, dass Frauen mit MRKH grundsätzlich sogar eine Schwangerschaft in einer transplantierten Gebärmutter austragen können. Dieses Verfahren ist allerdings hochspezialisiert, mit großen Operationen und Medikamenten verbunden und noch lange keine einfache Standardbehandlung.
Genauso wenig wie die Diagnose sämtliche Möglichkeiten der Elternschaft ausschließt, nimmt sie einer Frau ihre Sexualität. Klitoris und äußere Geschlechtsorgane sind normalerweise vorhanden, sexuelle Lust und Orgasmus sind möglich und nach einer gewünschten Scheidenverlängerung oder Neovagina kann auch penetrativer Geschlechtsverkehr möglich sein.
Vielleicht ist deshalb gerade bei dieser Diagnose wichtig, nicht nur aufzuzählen, was fehlt. Eine junge Frau sollte ebenso erfahren, was vorhanden ist und was möglich bleibt. Ihre Eierstöcke können funktionieren, ihre Hormone können normal sein, sie kann sexuelle Lust erleben, sie kann Beziehungen führen, sie kann über verschiedene Wege Mutter werden und sie kann ein vollkommen eigenständiges Leben führen.
MRKH beschreibt einen Teil ihrer Anatomie.
Es beschreibt nicht ihre Persönlichkeit, ihre Weiblichkeit, ihre Sexualität oder ihre Zukunft.
Quellen und medizinische Fachgrundlagen
Orphanet: Informationen zum Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom, zur Häufigkeit, zu MRKH Typ 1 und Typ 2, zur Eierstockfunktion sowie zu möglichen Begleitveränderungen der Nieren, Wirbelsäule und weiterer Organe.
American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG): Informationen zur Müller-Gang-Agenesie, Diagnostik, Bildgebung, Chromosomenuntersuchung, Nierenabklärung, psychologischer Begleitung, Dilatationsbehandlung, Neovagina, Sexualität und Kinderwunsch.
Universitätsklinikum Tübingen – Zentrum für Seltene Genitale Fehlbildungen der Frau: Deutsche Spezialinformationen zu MRKH, genitalen Fehlbildungen, Eierstockfunktion, Pubertät, Wechseljahren, Diagnostik und interdisziplinärer Betreuung.
National Institutes of Health / PubMed: Medizinische Veröffentlichungen zum MRKH-Syndrom, zu genetischen Zusammenhängen, Sexualfunktion, psychosozialer Belastung, Kinderwunsch und Behandlungsmöglichkeiten.
Aktuelle Fachveröffentlichungen zur Gebärmuttertransplantation: Informationen zu Uterustransplantationen bei angeborenem Fehlen der Gebärmutter, künstlicher Befruchtung, Schwangerschaften und Geburten nach Transplantation.
Embryonenschutzgesetz und Adoptionsvermittlungsgesetz: Rechtsgrundlagen zur derzeitigen Situation der Leihmutterschaft beziehungsweise Ersatzmutterschaft in Deutschland.
Wichtiger Hinweis
Dieser Artikel dient der allgemeinen Gesundheitsinformation und ersetzt keine individuelle kinder- und jugendgynäkologische, gynäkologische, humangenetische oder reproduktionsmedizinische Beratung. Das MRKH-Syndrom kann unterschiedlich ausgeprägt sein. Besonders Gebärmutterreste, die Lage und Funktion der Eierstöcke sowie mögliche Begleitveränderungen an Nieren, Harnwegen, Wirbelsäule oder anderen Organen müssen individuell beurteilt werden.
Wiederkehrende oder starke Unterbauchschmerzen sollten auch bei einer Frau ohne Regelblutung nicht einfach ignoriert werden. Funktionierende Gebärmutterreste, Endometriose, Eierstockzysten oder andere Erkrankungen können trotzdem Beschwerden verursachen.
Bildquelle
Bildquelle: Jennifer Orth Gesundheitsblog, KI-generiert. Einige Illustrationen und Beitragsbilder auf dieser Website wurden mithilfe künstlicher Intelligenz erstellt und anschließend redaktionell geprüft und überarbeitet.
Stand
September 2026
